目的 探讨硬化性上皮样纤维肉瘤的临床病理特点及鉴别诊断要点.方法 对1例硬化性上皮样纤维肉瘤进行临床病理分析及免疫组化研究.结果 肿物位于肩背部深肌层,鱼肉样,灰白色;镜下瘤细胞形态基本一致,呈圆形、卵圆形,胞质空而透亮,似上皮细胞,间质呈现明显的玻璃样变,免疫组化vimentin(+).结论 本瘤的特征是在大量硬化性间质的背景下出现上皮样肿瘤细胞,免疫组化仅vimentin(+).