摘要

目的研究河南地区儿童血友病发病特点及诊疗情况。方法回顾性分析2010年1月1日至2014年12月31日郑州大学第一附属医院确诊的294例血友病患儿(年龄≤14岁)的临床资料。结果血友病A 254例,血友病B 40例;重型83例,中型117例,轻型94例。首次发病年龄(1.62±1.58)岁,确诊年龄(5.54±5.28)岁。首次发病年龄≤3岁共222例(75.51%)。有明确血友病家族史57例(19.39%)。104例(35.37%)自发性出血,166例(56.46%)外伤后出血,24例(8.16%)医源性出血。首次出血部位以皮肤黏膜为首位,共220例(74.83%)。95例(32.31%)合并关节畸形。所有患儿仅在出血严重时接受过替代治疗,无1例接受预防性替代治疗。仅1例患儿查丙肝抗体阳性,家族中否认丙肝病史。结论血友病延误诊断仍存在,关节畸形发生率较高,存在替代治疗不及时及无预防性替代治疗情况。