17例原发性冷凝集素病患者的临床特征与转归

作者：吴颜延; 曹欣欣; 蔡昊; 张路; 周道斌; 李剑

来源：中华血液学杂志, 2017, 38(09): 789-793.

DOI：10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2017.09.011

• 贫血,溶血性,自身免疫性
• 冷凝集素
• 利妥昔单抗

目的探讨17例原发性冷凝集素病(CAD)患者的临床特征、治疗及转归。方法回顾性分析2007年4月至2016年10月北京协和医院确诊的17例原发性CAD患者的临床资料、治疗和转归,并检测了其中4例患者MYD88L265P突变情况。结果 17例患者中,男女比为1.1:1,中位年龄67(5186)岁。7例伴有惰性淋巴瘤,包括3例华氏巨球蛋白血症/淋巴浆细胞淋巴瘤(WM/LPL),2例小淋巴细胞淋巴瘤/慢性淋巴细胞白血病(SLL/CLL)和2例脾边缘区淋巴瘤(SMZL)。患者中位HGB为67(35127)g/L,15例存在贫血。11例患者的冷凝集素(CA)滴度≥1:64,中位CA滴度为1:1 024。4例行MYD88L265P突变检测的患者中1例MYD88L265P阳性。12例患者接受了药物治疗:7例使用糖皮质激素为基础的化疗,1例有效;5例使用利妥昔单抗为基础的免疫化疗的治疗,3例有效。1例患者失访,其余16例患者中位随访14(0.596)个月,中位总体生存时间尚未达到。结论 CAD的临床表现多样,CA检测是诊断CAD的关键。CAD糖皮质激素治疗效果不佳,推荐利妥昔单抗治疗。

• 单位
  北京协和医院; 中国医学科学院北京协和医学院