肺动脉高压(PAH)是一种以肺末梢小动脉增生重构促进肺动脉压力和阻力进行性增加为特征的严重疾病。其发病机制十分复杂,多种致病因子参与其发生发展过程。本文探讨肺动脉的离子稳态、骨形成蛋白、血管活性物质等细胞信号因子在肺动脉高血压中的致病机制,为肺动脉高压分子水平干预和早期临床康复介入提供新的治疗靶点。因此,本文就目前肺动脉高压的动物造模的研究方法以及与肺动脉高压血管重构关键信号通路进行综述。