摘要
目的总结原发性浆细胞白血病(PPCL)的临床特点,提高对该疾病的认识。方法回顾性分析符合PPCL诊断标准的12例患者的临床表现、实验室检查、治疗及预后情况。结果PPCL发病无性别差异,平均年龄53.9岁;中位生存期短(4个月)。骨痛、出血、发热、体重减轻为常见症状;肝脾肿大为常见体征。实验室检查中以外周血白细胞升高、贫血、血小板减少、肾功能不全、低蛋白血症和高钙血症常见;多数有明确的血清M蛋白;半数以上患者有骨质破坏,多种化疗方案均难以达到或维持长期临床缓解。结论PPCL在临床特点上兼有急性白血病与骨髓瘤的特征,且可能更加倾向于急性白血病,预后极差。
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