血清游离轻链及FISH检测对系统性淀粉样变性患者预后价值的评估

作者：安然; 李佳明; 王莹; 陈钰; 张苏江; 严泽莹; 刘之茵; 孙海敏; 陈欣洁; 陈玉宝^*

来源：临床血液学杂志, 2020, 33(03): 170-175.

DOI：10.13201/j.issn.1004-2806.2020.03.005

• 系统性淀粉样变性
• 血清游离轻链
• FISH检测
• 预后

目的:评估初诊时血清游离轻链比值(sFLCR)和差值(dFLC)及FISH检测在系统性淀粉样变性患者预后中的价值。方法:回顾性分析65例系统性淀粉样变性患者的临床资料,采用免疫比浊法检测sFLCκ、λ的表达水平,FISH检测细胞遗传学异常。结合受试者工作特征曲线,将sFLCR≥5.4或≤0.185定义为高比率组,0.185<sFLCR<5.4定义为低比率组;dFLC≥133 mg/L定义为高水平dFLC组,dFLC<133 mg/L定义为低水平dFLC组;探讨sFLCR、dFLC及FISH检测在系统性淀粉样变性患者预后中的作用。结果:65例患者中,男51例,女14例,中位年龄61(36～80)岁,梅奥2012分期1、2、3、4期患者分别为12例(18.5%)、24例(36.9%)、15例(23.1%)和14例(21.5%),且共有51例患者行FISH检测。所有患者随访至2019年5月1日,中位随访时间为13(1～70)个月,19例患者死亡。初诊时高比率组(sFLCR≥5.4或≤0.185,34例)及低比率组(0.185<sFLCR<5.4,31例)患者中位无进展生存期(PFS)及中位总生存期(OS)分别为18个月vs 47个月、21个月vs未达到,均差异有统计学意义(均P<0.05);高水平dFLC组(dFLC≥133 mg/L,34例)与低水平dFLC组(dFLC<133 mg/L,31例)患者中位PFS及中位OS分别为11个月vs 47个月、39个月vs未达到,亦差异有统计学意义(均P<0.05)。将各因素进行单因素分析结果显示,肝脏受累、sFLCR水平、dFLC水平、t(11;14)、t(14;16)均可影响患者生存期;多因素分析结果显示,sFLCR水平是影响患者PFS及OS的独立因素。结论:系统性淀粉样变性患者初诊时游离轻链水平及细胞遗传学异常是影响患者生存预后的因素,具有重要的参考价值,值得临床进一步推广应用。

• 单位
  上海交通大学医学院附属瑞金医院