早期胚胎有中肾管和副中肾管两套生殖管道,在女性胚胎分化过程中,副中肾管最终形成输卵管、子宫、宫颈和阴道上段,而中肾管则逐渐退化、消失,极少部分遗留下来并扩张成中肾管囊肿。中肾管囊肿多见于输卵管系膜、卵巢冠、阔韧带、阴道壁,发生于外阴及子宫肌壁间的少见。