重型再生障碍性贫血患儿的临床特征及预后分析

作者：蔡玉丽; 兰洋; 易美慧; 冯静; 任媛媛; 章婧嫽; 王书春; 郭晔; 陈玉梅; 竺晓凡^*

来源：中国实验血液学杂志, 2021, 29(06): 1896-1902.

DOI：10.19746/j.cnki.issn1009-2137.2021.06.035

• 再生障碍性贫血
• 免疫抑制治疗
• 生存
• 儿童

目的:分析重型再生障碍性贫血(SAA)患儿的基本临床特征及预后影响因素。方法:选择2008年1至2018年4月收治的SAA患儿205例,对其基本临床特征及预后影响因素进行回顾性分析。结果:205例SAA患儿中,免疫抑制治疗(IST)后3、6和12个月的有效率(CR+PR)分别为50.9%、59.0%和73.9%,患儿5年总生存(OS)率为93.1%±2.0%。单因素生存分析显示,顺产出生的SAA患儿较剖宫产出生者5年OS率高(P=0.039),多因素Cox回归模型分析显示,出生方式对SAA患儿5年OS率无显著影响(P>0.05)。发病近期有装修材料接触史的SAA患儿IST后3个月反应率高于无装修材料接触史的SAA患儿(P<0.05)。结论:SAA患儿经IST治疗后可获得较高的反应率和OS率,发病近期有家庭/学校装修材料接触史可能为SAA患儿IST后3个月反应率的影响因素,但对患儿长期生存未见显著影响。

• 单位
  实验血液学国家重点实验室; 中国医学科学院北京协和医学院; 中国医学科学院血液学研究所