层粘连蛋白-211缺失对骨骼肌组织发育、神经髓鞘形成的影响及机制研究进展

作者：黄明清; 吴静; 方克伟^*

来源：山东医药, 2019, 59(33): 85-88.

• 层粘连蛋白-211
• 骨骼肌组织发育
• 神经髓鞘形成

层粘连蛋白-211是由LAMA2基因编码的异三聚体十字形复合物,由1条长臂和3条相似短臂构成,广泛分布于多种组织的基底膜中。层粘连蛋白-211通过其肽链的相应区域与细胞受体及基底膜成分结合,参与维持基底膜的完整性和调节细胞的多种生物学功能。层粘连蛋白-211的缺失会通过干扰其自聚合以及与细胞表面受体如α-肌营养不良蛋白或整合素α7β1的相互作用而破坏肌基底膜的结构和功能,导致骨骼肌纤维在收缩负荷下受损,骨骼肌的完整性遭到破坏,同时还影响骨骼肌的再生。层粘连蛋白-211主要通过调控施万细胞的增殖和分化来参与神经髓鞘的形成过程,其缺失会通过调节轴突分选、调控髓鞘化来影响神经髓鞘的形成,从而导致神经疾病的发生。

• 单位
  昆明医科大学第二附属医院; 基础医学院; 昆明医科大学