摘要

目的:分析小儿噬血细胞综合征(HLH)的临床特征及死亡的相关危险因素。方法:回顾性分析28例临床诊断为HLH患儿的临床特征、诊断、治疗及预后。根据随访的生存情况分为生存组和死亡组,采用Logistic回归进行多因素分析影响预后的危险因素。结果:28例HLH患儿均符合国际组织细胞协会HLH-2004方案诊断标准。其中男16例,女12例,年龄5月~15岁,平均年龄3.7岁。28例中16例诊断后转院或自动出院或家长拒绝化疗于1周内死亡,12例均采用HLH-2004方案化疗。其中2例IAHS化疗4周停药观察随访2年目前生存,2例不明原因者停药1年长期生存,2例自身免疫性疾病合并HLH均在化疗缓解后予免...

  • 单位
    山西省儿童医院