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摘要
目的 探讨恶性萎缩性丘疹病的临床、影像学、病理特点，发病机制及诊断要点。方法 回顾性分析1例恶性萎缩性丘疹病患者的临床资料并结合文献复习进行讨论。结果 患者皮疹后1年左右出现肠穿孔及脑、脊髓病变。头颅及脊髓MRI检查提示为血管炎。皮肤活检确诊为恶性萎缩性丘疹病。数月后再发肠穿孔死亡。结论 典型的皮肤丘疹合并肠道、神经系统等其他器官病变，诊断应考虑恶性萎缩性丘疹病；可经组织病理确诊为血栓性血管病变；无有效治疗，病死率高。
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单位南京医科大学; 神经内科
