肺淋巴管平滑肌瘤病1例并文献复习

作者：黄鹤; 巩强进; 张念志

来源：中医药临床杂志, 2017, 29(04): 588-591.

DOI：10.16448/j.cjtcm.2017.0198

• 肺淋巴管平滑肌瘤病
• 病例报道
• 研究进展

目的:探讨肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)的病理与临床表现、影像学特征、诊断和治疗,提高对该病的认识,减少误诊及漏诊。方法:回顾性分析1例我院临床确诊的PLAM患者病历资料,并复习相关文献。结果:本病主要发生于育龄期妇女,亦可发生于绝经后,本例PLAM患者发病于绝经后1年。PLAM肺部表现有活动后呼吸困难、咯血、反复发作的性气胸、乳糜胸等,肺外表现有乳糜腹、肾血管平滑肌脂瘤、子宫肌瘤、颅内病变等。HRCT的典型表现为双肺弥漫分布的薄壁囊状影。肺功能以阻塞性或混合性通气功能障碍为主。病理检查为确诊金标准。黑色素瘤相关的HMB45抗体绝大多数为阳性。血管内皮生长因子D(VEGF-D)有很高的敏感性和特异性,诊断该病有潜在价值。结论:目前本病病因尚不清,针对TSC1/TSC2基因突变的靶向药物雷帕霉素能改善部分患者症状及肺功能,具有一定疗效。

• 单位
  安徽中医药大学; 安徽省中医院