黑色素性神经鞘瘤是一种起源于脊神经且具有双向分化潜能的原始细胞肿瘤,以颈段和上胸段脊神经最为常见,其症状主要为压迫脊神经所致的感觉运动、大小便功能障碍以及神经根性疼痛,需手术治疗。目前国内关于该病的文献多为个案报道,尚无相关综述。本文对椎管内MS的病因学、临床特征、影像学特征、病理特征、治疗方法以及预后做一综述。