摘要

目的回顾性分析北京协和医院住院诊治的灾难性抗磷脂综合征(catastrophic antiphospholipid syndrome,CAPS)患者的特点和预后。方法回顾性收集2015年1月至2018年12月北京协和医院风湿免疫科住院治疗的CAPS患者,获取人口学、临床、检验检查等数据,并通过密切随访,统计治疗及临床结局。结果研究共纳入13例CAPS患者,其中男性8例,女性5例。CAPS发病的平均年龄是(33.8±13.0)岁。8例为原发APS,5例为继发APS(3例继发系统性红斑狼疮,2例继发结缔组织病)。7例患者APS首发表现即为CAPS。诱发因素包括感染(7例)、停用华法令或INR(International normalized ratio)不达标(3例)、妊娠(2例)和手术(1例)。临床累及的系统主要是心脏、肾脏、神经系统,其他受累器官包括皮肤、肝脏、肺、胆囊、胃肠道、眼、脾和肾上腺。12例(92%)出现贫血,11例(85%)出现血小板减少,5例患者(38%)有血栓性微血管病变的病理学证据。狼疮抗凝物(lupus anticoagulant,LA)阳性10例(77%),抗心磷脂抗体(anticardiolipin antibody,aCL)阳性8例(62%),抗β2糖蛋白Ⅰ抗体(anti-β2 glycoprotein antibodyⅠ,anti-β2GPI)阳性10例(77%),aPL(antiphospholipid antibody)三者均阳性有6例(46%)。大部分患者接受了抗凝(11例)和糖皮质激素治疗(12例);8例使用了丙种球蛋白,6例进行了血浆置换;8例患者接受了环磷酰胺治疗,2例患者使用了吗替麦考酚酯;另有2例患者尝试了美罗华治疗。即便治疗积极,死亡率仍高达46%,而感染诱发的患者病死率更高达57%。6例死亡患者的生存时间均小于8周。结论感染诱发CAPS疾病活动的患者预后更差,应早期积极加用抗感染治疗。早期控制病情对于改善CAPS患者预后有帮助。

  • 单位
    北京协和医院; 中国医学科学院北京协和医学院