儿童和青少年炎性肌纤维母细胞瘤临床病理特征及生存分析

作者：刘娟; 朱佳; 王娟; 路素英; 孙斐斐; 黄俊廷; 阙旖; 蔡瑞卿; 甄子俊; 孙晓非; 张翼鷟

来源：中国小儿血液与肿瘤杂志, 2022, 27(01): 31-35.

• 炎性肌纤维母细胞瘤
• ALK抑制剂
• 儿童

目的 探讨儿童及青少年炎性肌纤维母细胞瘤(IMTs)的临床病理特征、诊断和治疗。方法 回顾性分析2012年8月—2020年6月于中山大学肿瘤防治中心儿童肿瘤科收治的病理确诊为IMT患儿(≤18岁)的临床资料。结果 资料完整、长期随访的有13例患儿，其中男性9例，女性4例，中位年龄7.2岁。原发部位：腹腔和盆腔7例，大腿2例，头面部3例，肺部1例。治疗：13例中，采用一线手术治疗为12例，采用一线化疗加靶向药治疗1例。疗效：生存11例，死亡2例。12例直接手术者9例术后无复发，3例复发。肿瘤免疫组化间变性淋巴瘤激酶(ALK)阳性的患儿9例(9/13)。3例服用ALK抑制剂治疗，2例生存，1例死亡。结论 IMT是好发于腹部、盆腔的肿瘤。根治性手术是IMT首选的治疗方式。上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤侵袭性高。ALK抑制剂可作为无法手术、有ALK易位患者的治疗选择。

• 单位
  华南肿瘤学国家重点实验室; 广州医科大学附属第五医院; 中山大学肿瘤防治中心