摘要

报告1例成人表皮痣综合征。患者男,28岁,因皮疹、智力低下、多动28年,间断抽搐27年就诊。皮肤科检查:额部、眼周、颈部可见弥漫性密集的淡褐至褐黑色乳头瘤样角化性丘疹,触之坚硬,似高起鱼鳞病、先天性良性黑棘皮病样。躯干、双上肢、四肢皮损角质增厚,较额部、眼周、颈部薄,可见弧形带状或旋涡状排列,不规则斑片状或斑点状色素脱失斑,与增生性皮损及正常皮肤相互交错。颈部皮损组织病理检查示纤维上皮性息肉改变,胸部皮损组织病理检查示表皮痣样改变。脑电图:脑电图异常伴高中波幅尖波及4~7 Hz的θ节律短阵出现。诊断为表皮痣综合征。