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摘要
黏多糖贮积症(mucopolysaccharidosis, MPS)是一种先天性遗传病, 临床上此类患儿常需通过手术改善症状、提高生存质量。MPS患儿全身状况的改变尤其是困难气道和心脏的受累, 对麻醉管理提出了挑战。文章概述了MPS的分型、病理生理改变及临床表现, 并围绕术前评估、麻醉诱导与维持、临床麻醉管理要点等方面对相关文献作了回顾和总结。麻醉医师需全面了解和掌握此类患儿的病理生理特征, 加强术前评估和围手术期管理, 以确保患儿平稳度过围手术期。
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单位上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心
