摘要

目的探讨急性播散性脑脊髓炎(ADEM)合并抗接触蛋白关联蛋白2(Caspr2)抗体自身免疫性脑炎的临床特征。方法回顾分析1例ADEM合并抗Caspr2抗体自身免疫性脑炎患儿的临床资料。结果患儿,女性,7岁10月龄,因发热伴精神差入院,病程中相继出现癫痫发作、嗜睡、昏迷、认知功能损害、精神性格改变、失眠、神经性疼痛等。头颅磁共振(MRI)表现为T2WI、FLAIR序列双侧大脑半球内多发散在斑片状高信号影。病程第4天患儿脑脊液Caspr2抗体阴性,病程第21天复查脑脊液Caspr2抗体转为阳性,诊断为ADEM合并抗Caspr2抗体自身免疫性脑炎。给予糖皮质激素和免疫球蛋白冲击治疗,并加用血浆置换,患儿临床及头颅MRI恢复良好。结论 ADEM合并抗Caspr2抗体自身免疫性脑炎罕见,及时完善血液和脑脊液自身免疫性脑炎相关抗体、头颅MRI等相关辅助检查有利于及时诊治,改善预后。

  • 单位
    苏州大学附属儿童医院; 神经内科