成人噬血细胞综合征26例临床分析

作者：王英慧^*; 赵晶; 王雯欣; 刘梦琳; 苏雁华

来源：哈尔滨医科大学学报, 2023, 57(05): 550-553.

DOI：10.20010/j.issn.1000-1905.2023.05.0550

• 细胞因子风暴综合征
• 噬血性淋巴组织细胞增生症
• 噬血细胞综合征
• 巨噬细胞活化综合征

目的 分析噬血性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH)病因、发病机制及诊治。方法 回顾性分析2016年1月～2022年1月黑龙江省医院26例成人HLH患者的临床资料，分析病因构成、临床特征、实验室结果、治疗反应及临床转归。结果 26例成人HLH患者中淋巴瘤相关性8例，感染相关性8例(其中6例为EB病毒相关性),风湿免疫相关性5例。在临床及实验室检查方面，26例患者均有发热；肝肿大2例，占7.7%;脾肿大17例，占88.5%;淋巴结肿大14例，占73.1%;皮肤损害5例，占19.2%。2系或3系血细胞减少18例，占88.5%;高甘油三酯血症15例，占57.7%;低纤维蛋白原血症11例，占42.3%;骨髓涂片和(或)活检可见噬血现象20例，占76.9%;自然杀伤(natral kill, NK)细胞活性减低13例，占50.0%;sCD25水平升高20例，占100%;血清铁蛋白水平高于500μg/L 24例，占92.3%。主要参照HLH-1994或HLH-2004方案治疗，中位随访14个月(2～24个月),中位总生存时间未达到，1例失访，已死亡8例。结论 成人HLH可由多种病因所致，涉及多学科疾病。早期诊断及明确病因并积极治疗对HLH预后具有重要意义。

• 单位
  黑龙江省医院; 哈尔滨医科大学附属第一医院