科研之友
微信
新浪微博
Facebook
分享链接
摘要
目的 评估肝移植治疗鸟氨酸氨甲酰基转移酶缺乏症（ornithine transcarbamylase deficiency,OTCD）的临床效果。方法 本研究回顾性分析本中心收治的5例OTCD所致高氨血症接受肝移植术患儿资料，分析手术相关并发症，术后血氨水平、肝功能恢复情况。结果 5例患儿均接受肝移植治疗，1例因胆瘘行二次胆肠吻合术，1例因原发性移植物无功行二次肝移植术。5例患儿术后血氨均迅速下降，术后14 d内均恢复至正常水平，肝功能9 d内恢复正常水平，远期随访神经系统损伤部分缓解。结论 肝移植对于OTCD患者的治疗是安全有效的，达到完全治愈，并可改善患者的远期生活质量。
-
单位青岛大学附属医院
