肾盂肉瘤样癌临床罕见, 本文报道1例。患者因左侧腰腹部疼痛于外院发现肾结石及左肾盂占位, 行左侧经皮肾镜取石术+左肾盂肿物活检, 活检病理诊断为左肾盂肉瘤样癌。于我院行腹腔镜左肾输尿管切除术, 病理诊断为左肾盂肉瘤样癌。术后7个月左侧腹膜后复发, 双肺转移, 术后10个月死于恶病质。