淀粉样变致限制型心肌病的临床特征研究

作者：刘慧; 林丙来; 董艳; 王学成; 谢欣; 余金波; 曹克将; 杨兵; 李小荣^*

来源：皖南医学院学报, 2023, 42(02): 140-146.

DOI：10.3969/j.issn.1002-0217.2023.02.010

• 限制型心肌病
• 淀粉样变
• 临床特征
• 罕见病

目的:探讨继发于心肌淀粉样变(CA)的成人限制型心肌病(RCM)的临床特征。方法:分析2013～2019年确诊为CA致RCM患者的基本特征、临床症状、心电图及心脏超声表现等。结果:连续入选RCM患者22例，平均年龄(55.36±12.51)岁，其中男性13例(59.09%)。患者纽约心功能分级(NYHA)Ⅲ级和Ⅳ级者占81.82%。12例(54.54%)以胸闷气喘为主，5例(22.72%)以下肢水肿为主，其余有腹胀、晕厥等。68.18%表现为肢体导联低电压，90.91%的胸导联R波递增不良，59.09%的患者出现假性梗死Q波。心脏超声显示，22例患者LVDd(45.62±8.39)mm, LVEF(52.72±12.03)%,IVS13(10,14)mm, 17例(77.28%)LVEF>40%,11例(50.00%)患者出现中重度三尖瓣关闭不全。19例患者Pro-BNP 2 933(2 437,5 955)ng/L。结论:继发于CA的RCM患者，多表现为射血分数保留的心衰，具有独特的心电学和超声特征，可为临床诊断提供一定的线索与依据。

• 单位
  芜湖市第五人民医院; 南京医科大学第一附属医院; 同济大学附属东方医院