高IgE综合征为什么又称Job综合征

作者:金建敏; 孙永昌
来源:中华结核和呼吸杂志, 2017, 40(05): 348.
DOI:10.3760/cma.j.issn.1001-0939.2017.05.007

摘要

<正>高IgE综合征(hyper-IgE syndrome,HIES)又名Job综合征,是一种罕见而复杂的原发性免疫缺陷综合征。特征性的临床表现为反复的皮肤脓肿形成(多由葡萄球菌感染所致)、湿疹及肺部感染,伴血清IgE水平显著升高,血嗜酸粒细胞增多。根据遗传方式的不同,HIES可分为常染色体显

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