<正>高IgE综合征(hyper-IgE syndrome,HIES)又名Job综合征,是一种罕见而复杂的原发性免疫缺陷综合征。特征性的临床表现为反复的皮肤脓肿形成(多由葡萄球菌感染所致)、湿疹及肺部感染,伴血清IgE水平显著升高,血嗜酸粒细胞增多。根据遗传方式的不同,HIES可分为常染色体显