<正>恶性周围神经鞘膜瘤(malignant peripheral nerve sheath tumors,MPNSTs)罕见且恶性程度极高,以肺栓塞为特征的病例更为少见。由于该病缺乏特异性体征及影像学表现,临床诊断难度大。本院确诊1例以双肺广泛栓塞为特征MPNSTs患者,现将诊治过程报道如下。1病例资料患者女,46岁,因"左肩部肿、痛2个月余,咳