全身型重症肌无力的临床和电生理特点分析

作者：曾文双; 林慧婷; 李黎娜; 褚晓凡; 蔡继福; 肖海兵^*

来源：中风与神经疾病杂志, 2021, 38(07): 609-612.

DOI：10.19845/j.cnki.zfysjjbzz.2021.0163

• 全身型重症肌无力
• 亚型
• 临床特点
• 重复神经电刺激
• 疾病严重程度

目的探讨不同亚型全身型重症肌无力(Myasthenia gravis,MG)临床和电生理特点之间的区别,并分析电生理结果与疾病严重程度的相关性。方法回顾性分析2016年7月至2020年7月在香港大学深圳医院神经内科就诊或住院的101例全身型MG患者的临床和电生理资料,按照其临床特点,分为早发乙酰胆碱受体(Acetylcholine receptor,AchR)抗体阳性全身型MG组(52例)、晚发AchR抗体阳性全身型MG组(23例)、胸腺瘤型MG组(22例)和肌肉特异性受体酪氨酸激酶(Muscle-specific receptor tyrosine kinase,MuSK)抗体阳性型MG组(4例),比较不同亚组MG患者的人口学特点、重症肌无力评分(Quantitative Myasthenia Gravis score,QMGs)、美国重症肌无力协会(MG Foundation America,MGFA)临床分级、重复神经电刺激(Repetitive nerve stimulation,RNS)结果,分析RNS结果与QMGs之间的相关性。结果非MuSK抗体阳性全身型MG中,早发AchR抗体阳性全身型MG女性患者所占比率最高(71.2%vs 65.2%vs 36.4%,P <0.05),胸腺瘤型MG呼吸肌/球部肌肉受累为主患者所占比率最高(28.8%vs 43.5%vs 63.6%,P <0.05),早发AchR抗体阳性全身型MG被检肌肉RNS均为阳性患者所占比率最高(44.2%vs 17.4%vs 22.7%,P <0.05),QMGs与RNS最大波幅下降比率、RNS总波幅下降比率呈明显正相关关系(P <0.01); MuSK抗体阳性全身型MG,其中重度受累患者所占比率、呼吸肌/球部肌肉受累为主患者所占比率均较高(均为75%),而被检肌肉RNS均为阳性患者所占比率较低(0%)。结论不同亚型全身型MG的人群分布、性别占比、主要受累肌肉、受累肌肉受累程度及分布范围均具有显著的差别,这在全身型MG的分型诊断方面具有很大的参考价值;其RNS结果与疾病严重程度具有高度相关性,提示RNS在全身型MG的病情评估方面具有重要临床价值。

• 单位
  香港大学深圳医院