摘要
目的探讨特发性膜性肾病(idiopathic membranous nephropathy, IMN)的临床病理学特征及预后相关因素。方法收集79例IMN,通过形态学、免疫表型和透射电镜分析IMN的病理学特征,应用Kaplan-Meier法进行生存分析,多因素Cox回归分析预后因子,并复习相关文献。结果 55例(69.62%)IMN患者肾小球小叶间存在共表达PLA2R/IgG4的多角形蛋白块(polygonal protein blocks co-expressed by PLA2R/IgG4, PPBCPI),其IgG亚型标记以IgG4阳性率及强度最高(92.55%强阳性),PPBCPI-IMN患者39例(70.91%)为疾病早期阶段。肾脏无进展生存分析显示,PPBCPI-IMN的疾病进展风险高于非PPBCPI-IMN(Log-rank:P=0.002)。多因素Cox回归分析显示,独立影响IMN疾病进展的变量包括:病理分期(HR=5.257,P=0.043)、估计肾小球滤过率(estimated glomerular filtration rate, eGFR)(HR=0.855,P=0.002)、PPBCPI(HR=1.516,P=0.009)。PPBCPI预测肾脏进展的ROC曲线下面积为0.675(P=0.021),敏感度为95.0%,特异性为40.0%。结论 IMN部分患者存在PPBCPI免疫病理特征,其可作为IMN早期阶段的独立预后不良指标。
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