1例13岁女性患儿间断发热1个月, 经过电子支气管镜检查, 临床考虑为肺隔离症, 行体肺侧支封堵术治疗后未见病情改善, 行支气管镜检查示右中叶开口肿物, CT平扫及增强检查, 提示占位性病变, 行手术治疗后, 病理诊断为气管腺样囊性癌。儿童气管腺样囊性癌临床罕见, 本例报道目的在于提示儿科医师注意对儿童肺罕见肺癌的认识, 以便早诊断, 早治疗。