CIC重排肉瘤(CRS)是近年来新认识的一种形态类似于尤文肉瘤但具有不同分子特征的高级别小圆细胞肉瘤。该肿瘤临床少见,治疗上以手术切除为主,但其常呈高度侵袭性,术后易复发且致死率较高。本文就CRS临床病理特点、免疫表型、分子特征、治疗和预后方面的研究进展作一综述。