Von Hippel-Lindau病肾癌的临床特征分析

作者：张进; 黄翼然; 刘东明; 周立新; 薛蔚; 陈奇; 董柏君

来源：现代泌尿外科杂志, 2008, (02): 91-93.

• Von Hippel-Lindau(VHL)病
• 肾细胞癌

目的探讨Von Hippel-Lindau(VHL)病肾癌的临床特点。方法回顾分析28例VHL病肾癌患者的临床资料。就初诊年龄、肿瘤部位、同时或异时癌、肿瘤的组织病理等与散发性肾癌进行比较。结果VHL肾癌初诊年龄44.6岁,双肾癌15例、多灶性肾癌16例、伴双侧多发肾囊肿20例。共切除87个实性肿瘤。术后病理:透明细胞癌86个,Fuhrman分级Ⅰ级73个、Ⅱ级12个、Ⅲ级1个;钙化结节1个。TNM分期ⅠA期、ⅠB期、Ⅱ期、Ⅲ期分别为8例、7例、8例和1例。与散发性肾癌组相比,VHL病肾癌组患者发病年龄早(P<0.05),双肾多灶性肾癌及伴双侧多发肾囊肿比例高(P<0.001),高级别肿瘤比例低(P<0.05)。结论VHL病肾癌不同于散发性肾癌,有其独特的临床病理特征,这对该病诊断治疗具有一定指导价值。

• 单位
  上海交通大学医学院附属仁济医院