原发性肝癌是我国癌症相关死亡的第二大原因,肝内胆管细胞癌是仅次于肝细胞癌的常见肝恶性肿瘤,占原发性肝癌的15%~20%。近年来,肝内胆管细胞癌的发病率和死亡率不断上升,且治愈率低、复发率高,治疗方法选择非常有限。本文主要总结肝内胆管细胞癌的流行病学、组织学分型影像学特点及与肝细胞癌的鉴别诊断。