摘要

<正>1987年BIGGS等首次报道中枢神经系统恶性横纹肌样瘤,RORKE等于1996年将其正式命名为非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤(atypical teratoid/rhabdoid tumor,AT/RT),在2000年WHO神经系统肿瘤分类中与神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermal tumor,PNET)、髓母细胞瘤(medulloblastoma,MB)同归为胚胎性肿瘤,WHO分级为Ⅳ级~[1]。该病好发于婴幼儿及儿童,在儿童中枢神经系统肿瘤中占1%3%,