原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)是一种累及肝内胆管系统的慢性进展性疾病,多见于中年女性,肝脏组织病理特点为慢性进行性、非化脓性、破坏性小胆管炎,表现为肝内小叶间胆管炎症、肉芽肿形成、小胆管内胆汁淤积、胆管缺失等,最终导致肝细胞破坏、肝纤维化、肝硬化和肝衰竭.临床以乏力、皮肤瘙痒、胆汁淤积为主要表现,血清生化检查血清γ-谷氨酰转肽酶(GGT)、