特发性炎性肌病(IIM)是以四肢近端肌肉无力、系统性损害以及血清中存在自身抗体为主要特点的异质性疾病。自身抗体大致分为肌炎特异性自身抗体(MSA)和肌炎相关性自身抗体(MAA),近年越来越多的MSA种类被发现,除对IIM的分类诊断有重要意义外,某些MSA与肌炎相关临床表现关系密切,对成人和青少年肌炎的诊疗、预后评估有重要的指导意义。本文作者对近年来MSA与IIM临床关系的研究进展作一综述,以期对临床工作有所参考。