目的 探讨分析Ⅱ型神经纤维瘤病(NF2)的临床表现,特别是椎管内占位的特点、手术治疗的原则及疗效。方法 回顾性分析1例以多发椎管内占位起病的Ⅱ型神经纤维瘤病患者的临床资料,结合相关文献进行分析。结果 本例患者行多发椎管内占位切除后恢复良好,术后无明显并发症,术前症状得到缓解,随访未见肿瘤复发。结论 Ⅱ型神经纤维瘤病患者的治疗需个体化,对产生明显占位效应的肿瘤可采取手术切除,但往往难以将多发的肿瘤完全切除,随着分子生物学的发展未来有望得到根治。