电压门控钾离子通道复合物抗体及其相关神经综合征

作者：王义义^*; 李倩; 甄晓晗

来源：临床荟萃, 2021, 36(06): 557-561.

• 钾通道,电压门控
• Isaacs综合征
• Morvan综合征
• 边缘叶脑炎
• 克雅病

电压门控钾离子通道复合物抗体(VGKCc抗体)纷繁复杂,本文就VGKCc抗体及其临床意义以及疾病的诊断、鉴别诊断和治疗进行综述。VGKCc抗体中部分抗体具有明确的致病性,如富含亮氨酸的神经胶质瘤灭活蛋白1(LGI1)和接触素相关蛋白2(Casper2)。LGI1抗体、Casper2抗体是诊断疾病的重要依据;抗接触蛋白-2(CNTN-2)抗体主要与抗LGI1和Caspr2抗体共存,临床意义相对较小;"双阴抗体"相关的疾病谱广,还需要进一步的研究。VGKCc抗体相关的疾病临床表型多样,主要包括Isaacs综合征、Morvan综合征、边缘叶脑炎、癫痫。LGI1抗体和Caspr2抗体都不是特定神经综合征的病理学表现。在对快速进展性痴呆患者进行诊断时要注意VGKCc抗体相关脑病的可能,要注意与CJD进行鉴别。虽然对于LGI1抗体、Caspr2抗体相关边缘叶脑炎的免疫治疗缺乏随机对照的临床研究,目前普遍的策略是一旦在血清或脑脊液中检测到相关抗体,应在寻找潜在肿瘤的同时及时进行免疫治疗。

• 单位
  天津大学