特发性肺纤维化(id iopath ic pu lm onary fibros is,IPF)是指原因不明并以普通型间质性肺炎(U IP)为特征性病理改变的一种慢性炎症性间质性肺疾病,主要病理表现为弥漫性肺泡炎、肺泡单位结构紊乱和肺纤维化。本病临床上多表现为进行性呼吸困难伴有刺激性干咳,双肺闻及ve lcro