儿童特发性肺动脉高压预后相关因素的分析

作者：朱燕; 张陈; 张丹; 赵万桂; 肖燕燕; 顾虹

来源：心肺血管病杂志, 2015, 34(06): 456-464.

DOI：10.3969/j.issn.1007-5062.2015.06.007

• 儿童
• 特发性肺动脉高压
• 生存
• 预后
• 右心衰竭

目的:通过临床资料分析及随访,评价与儿童特发性肺动脉高压(IPAH)预后相关的影响因素。方法:入选2010年1月至2014年12月,入住北京安贞医院小儿心脏中心确诊为IPAH的患儿(年龄<18岁),收集常规实验室检查、心脏超声检查及心导管检查等指标,并进行随访。对临床资料进行生存分析,按患儿生存情况分组,对相关指标进行单因素及多因素分析,评价各种因素与儿童IPAH预后的相关性。结果:确诊IPAH患儿38例,其中男性25例(65.8%),年龄0.818.3岁,平均年龄(7.3±4.2)岁,平均确诊时间16.8个月。所有患儿均有呼吸困难和乏力症状,另外晕厥、咯血及水肿的发生率分别为42.1%、10.5%及15.8%。47.4%患儿在确诊时NYHA心功能为ⅢIV级。78.9%患儿接受PAH靶向药物治疗,其余6例(21.1%)接受钙通道阻滞剂治疗。平均随访时间34.2个月,2例患儿失访,平均存活时间为确诊后20.5个月,1、2及3年生存率分别为91%、82%及68%。随访过程中11例患儿死亡[平均死亡年龄(7.3±3.9)岁],右心衰竭、肺动脉高压危象及咯血导致窒息是主要死因。与预后可能相关的指标单因素Cox分析显示:NYHA心功能分级(RR=4.981,P=0.025)、超声心动图估测肺动脉收缩压(P=0.007,RR=1.039)、红细胞分布宽度(red cell distribution width,RDW)(RR=1.287,P=0.014)、直接胆红素(RR=P=0.021,1.404)、全肺阻力(RR=1.048,P=0.032)和肺小动脉阻力指数(RR=1.072,P=0.037);进一步多因素Cox回归分析显示:NYHA心功能分级(RR=10.94,P=0.019)、超声心动图估测肺动脉收缩压(RR=1.033,P=0.036)、肺小动脉阻力指数(RR=1.202,P=0.022)及RDW(RR=1.439,P=0.007)是与预后相关的影响因素。结论:儿童IPAH临床表现多样、预后不良,进展性右心功能衰竭是儿童IPAH最重要的死亡原因。心导管检查是评价病情和预后、指导诊治的重要检查手段。NYHA心功能分级、肺小动脉阻力指数、超声心动图估测肺动脉收缩压、红细胞分布宽度是儿童IPAH预后相关的影响因素。

• 单位
  首都医科大学附属北京安贞医院; 北京市心肺血管疾病研究所