目的探讨阴茎原发恶性黑色素瘤的临床症状、病理特点及诊断治疗。方法对4例阴茎原发恶性黑色素瘤的病理和临床资料进行回顾性分析。结果4例均行阴茎部分切除,双侧腹股沟淋巴结清扫术。术后4例均行化疗,其中2例化疗联合生物学治疗。结论阴茎原发恶性黑色素瘤临床罕见,确诊依靠病理,手术为主要治疗手段,术后行化疗联合生物学治疗可提高生存期,但因其恶性程度高,预后不佳。