肝脏血管周上皮样细胞瘤11例临床诊治分析

作者：王国禹; 赵闯; 侯登峰; 杨明威; 胡晓儒; 刘志昊; 卜献民^*

来源：中华医学杂志, 2018, 98(34): 2715-2717.

• 肝脏
• 血管周上皮样细胞瘤
• 诊断
• 治疗

目的探讨肝血管周上皮样细胞瘤(PEComa)的临床特征、诊断与治疗方法。方法回顾性分析2012年4月至2017年10月中国医科大学附属盛京医院收治的11例肝脏PEComa的临床资料, 对其临床特点、影像学特征、诊断、治疗、病理学特性及预后进行总结。结果 11例患者年龄35～55岁(平均年龄47岁), 3例为男性, 8例为女性。2例患者就诊主诉为上腹部疼痛, 其余患者无自觉症状。1例患者合并丙型肝炎病毒感染。11例患者术前影像学诊断率仅为9.09%(1/11)。患者均接受手术治疗, 确诊依赖于术后病理及免疫组织化学结果。免疫组化一抗因病例而异, 其中Melan A阳性率达100%(10/10)、黑色素瘤抗体(HMB)45阳性率达90%(9/10)、平滑肌肌动蛋白(SMA)阳性率达77.8%(7/9), S-100阳性率达33.3%(3/9), Ki-67阳性指数为1%～10%。1例患者因术后出血死亡, 其余10例患者(随访5～71个月)均未肿瘤转移及复发。结论肝脏PEComa是一种罕见的能够表达黑色素细胞和肌细胞标志物的间叶性肿瘤, 常见于中年女性, 无特异性临床表现, 术前难以诊断, 确认依赖于病理及免疫组化结果。手术及长期密切随访是目前公认的治疗方法。

• 单位
  中国医科大学附属盛京医院