MLL基因重排在急性白血病亚型分布及疗效分析

作者：刘之茵; 张苏江; 陈玉宝; 严泽莹; 王莹; 李佳明; 孙海敏; 安然; 陈钰^*

来源：临床血液学杂志, 2021, 34(03): 177-181.

DOI：10.13201/j.issn.1004-2806.2021.03.007

• 急性白血病
• MLL基因重排
• 造血干细胞移植
• 预后

目的:分析MLL基因重排急性白血病的临床、实验室特征及预后情况。方法:回顾性分析2016年8月—2020年8月确诊的23例MLL基因异常急性白血病患者的临床和实验室资料。结果:2016年8月—2020年8月我院收治的急性白血病患者共350例,其中急性髓系白血病(AML)225例,急性淋巴细胞白血病(ALL)125例,有MLL基因重排者23例(AML-M5 7例,AML-M4 3例,MDS转化AML 4例,AML-M2 4例,B-ALL 5例),占所有急性白血病的6.57%(23/350),在AML中比例为8%(18/225),在ALL中比例为4%(5/125)。18例MLL基因重排AML患者中,MLL-PTD阳性11例(61.1%),MLL-AF6阳性1例,MLL-ELL阳性3例,MLL-AF9阳性3例。5例MLL基因重排B-ALL患者,均为MLL-AF4阳性。23例患者经过2个疗程诱导化疗后,只有11例(47.8%)达完全缓解。接受移植的9例患者中位生存期为24(12～45)个月,未接受移植的14例患者中位生存期为15(0.53～48)个月,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:伴MLL基因异常的AML中FAB分型以M5、M4居多,基因异常类型以MLL-PTD居多,伴MLL基因异常的ALL主要为B-ALL,基因异常类型主要是MLL-AF4。此类白血病对传统化疗反应不良,易复发,已成为疾病预后不良的标志,异基因移植有可能改善其预后。

• 单位
  上海交通大学医学院附属瑞金医院