伴肌萎缩重症肌无力4例分析并文献复习

作者：雷国华; 田娜娜; 马艳艳; 周金津; 李尊波; 熊葶; 刘建军; 党根喜

来源：中国神经免疫学和神经病学杂志, 2018, 25(03): 181-184.

• 重症肌无力
• 肌萎缩
• 受体,胆碱能
• 蛋白酪氨酸激酶类
• 乙酰胆碱受体
• 抗骨骼肌特异性受体酪氨酸激酶抗体
• 电生理学

目的探讨伴肌萎缩重症肌无力(myasthenia gravis,MG)患者的临床特征、抗体及电生理特点,提高对此少见疾病的认识。方法回顾性分析作者医院2003—2016年收治的伴肌萎缩MG患者4例的临床资料,分析其临床特征、抗体、神经电生理检查、治疗及预后特点。结果 4例患者病程中出现不同程度的肌肉萎缩,1例为手肌(左侧大鱼际肌、小鱼际肌及第一骨间肌)萎缩,3例为舌肌萎缩(其中1例同时伴面肌萎缩);抗体检查显示乙酰胆碱受体抗体(AChR-Ab)阳性3例,1例为抗骨骼肌特异性受体酪氨酸激酶抗体(MuSK-Ab)阳性。4例患者低频重复神经刺激波幅均可递减,高频刺激波幅未见明显递增。伴手肌萎缩MG患者针极肌电图检查结果提示神经源性损害。结论伴肌肉萎缩MG较罕见,MuSK-Ab、AChR-Ab阳性MG患者均可出现肌肉萎缩,其机制有待进一步明确;早期行神经电生理检查、AChR-Ab及MuSK-Ab测定有助于明确诊断。

• 单位
  西安医学院; 西安高新医院; 神经内科