幼年皮肌炎74例临床分析

作者：陈苗苗; 王光旭; 李威风; 李冬芹^*

来源：中国现代医生, 2023, 61(19): 70-73.

• 幼年皮肌炎
• 性别
• 发病年龄
• 临床表现
• 治疗

目的 分析幼年皮肌炎（juveniledermatomyositis,JDM）患儿的临床资料，总结该病的临床特征及误诊原因，为本病临床诊治提供依据。方法 收集2015年1月至2018年12月郑州大学第一附属医院收治的74例JDM患儿的性别、发病年龄、首发症状、临床特征、实验室检查等资料进行回顾性分析，总结JDM的临床特征、误诊原因及治疗经验。结果 JDM女性多于男性，男女比例1∶1.39，发病年龄男女无差异；首发症状以皮疹（51例）最为多见，包括面部、眶周暗紫红色水肿性斑疹、Gottron征等；以肌无力、肌痛为首发症状者19例，以关节症状起病者4例。30例患儿首次就诊时误诊，误诊率40.54%，以皮疹为首发症状者误诊29例，分别误诊为湿疹（17例）、接触性皮炎（5例）、荨麻疹（3例）、过敏性紫癜（2例）、神经性皮炎（1例）、亚急性皮肤型红斑狼疮（1例）；1例患儿首诊时被误诊为心肌炎。近一半的患儿出现肌酸激酶（27例）、肌酸激酶同工酶（26例）、α-羟丁酸脱氢酶（35例）升高。52例患儿肌电图示肌源性损害。经糖皮质激素或联合免疫抑制剂治疗后患儿病情好转出院。结论 JDM临床表现多样，眶周暗紫红色水肿性斑疹和Gottron征对诊断意义较大，仔细查体和全面的辅助检查可减少漏诊误诊，治疗首选糖皮质激素和免疫抑制剂。

• 单位
  郑州大学第一附属医院