摘要

多囊胰腺病是一类特殊的胰腺囊性疾病, 临床上非常罕见, 影像学上表现为胰腺实质呈多囊样改变。根据是否合并有其他脏器病变, 多囊胰腺病主要分为两类, 一类无胰腺外器官累及, 也称为孤立性多囊胰腺病;另一类属于特定类型遗传性疾病的表现之一。本文围绕多囊胰腺病的认识历程及孤立性多囊胰腺病的发病机制、影像学检查方法和临床预后等做一综述, 旨在加深对这一罕见疾病的认识。