摘要
<正>噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)是可由多种病因引起的淋巴、单核巨噬细胞系统失控性激活、增生且伴有噬血现象,并分泌大量炎性因子导致机体处于炎症状态的一组临床综合征,因此又称为噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)。其主要临床表现为发热,且以高热居多,可伴有肝、脾、淋巴结轻度肿大,部分患者可有皮疹。噬血可引起全血细胞减少,红细胞减少表现为贫血,白
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单位首都医科大学附属北京友谊医院