原发性肝脏Castleman病1例

作者：徐婉妮; 程虹; 马世荣; 王哲; 李增山; 张丽英^*

来源：中华病理学杂志, 2023, 52(12).

Castleman病是一种病因不明的淋巴组织增殖性疾病, 常见于纵隔、颈部和腹腔, 原发于肝脏较为罕见。本文报道1例原发于肝脏透明血管型Castleman病合并肝硬化的病例, 并回顾相关文献。患者男, 52岁。体检发现肝脏肿物。患者乙肝病毒血清学标志抗体阳性, 肝脏肿瘤测定:铁蛋白644.20 μg/L(30～400 μg/L), 影像学考虑原发性肝癌可能。术后病理组织形态为肝组织内淋巴组织增生, 可见多量的淋巴滤泡, 生发中心萎缩, 套区增宽, 滤泡间区见显著增生的血管伴玻璃样变性, 局部可见"洋葱皮"样和"棒棒糖"样外观。免疫组织化学染色:CD20、CD3未显示优势表达, CD21、CD23显示淋巴滤泡网架, CD10、bcl-6、Ki-67显示萎缩的生发中心, bcl-2显示套区增宽, cyclin D1、SOX11、EB病毒编码的RNA原位杂交均阴性。病理诊断为肝脏透明血管型Castleman病。术后未行其他辅助治疗, 随访8个月, 患者情况良好, 复查未见肿瘤复发, 其他部位亦未见病变。肝脏Castleman病患者缺乏典型的临床症状和影像学特征, 术前易被误诊为其他良、恶性病变, 术后需组织学形态结合免疫表型, 必要时分子检测可明确诊断。

• 单位
  中国人民解放军空军军医大学; 第一附属医院病理科