目的探讨Peutz-Jeghers(PJS)综合征的临床特点,提高临床对本病早期诊治的认识。方法回顾性总结一家系三代5例PJS患者的首发症状、体征、病理诊断及治疗情况。结果确诊1例即可发现多例,手术可解除临床症状。结论注意该病三大临床特点即可早期确诊,早期随访及内镜下干预性治疗能最大限度的减少并发症,延长生存期。