<正>巨大血小板综合征(bernard-soulier syndrome,BSS)的发病机制是血小板膜糖蛋白Ⅰb-Ⅸ-Ⅴ复合物缺乏[1-2]。BSS发病率低,不足1/100万,多为散在病例报道[3-5]。河北医科大学附属平安医院近期收治1例出血患者,根据实验室相关检查,结合临床表现,确诊为BSS,现报道如下。