遗传性出血性毛细血管扩张症的肝脏影像学表现

作者：郝传玺; 王晓林; 赖云耀; 刘伟; 金龙; 陈尘; 高健; 洪楠

来源：实用放射学杂志, 2014, (7): 1228-1230.

遗传性出血性毛细血管扩张症(hereditary hemorrhagic telangiectasia,HHT)是一种罕见的常染色体显性遗传病,以继发于基因异常的血管发育不良为基本病变[1]。国外文献报道肝脏遗传性毛细血管扩张症(HHHT)发病率约8%~31%,包含血管、实质和胆道系统的病变[2]。虽然累及肝脏的患者多无症状,但是并发充血性心力衰竭、门脉高压、门体分流性脑病及胆管炎的患者也有报道[2]。因此,从临床角度来说,对 HHHT 的确切诊断具有重要的意义。

• 单位
  北京大学人民医院