噬血细胞综合征又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH), 是一种由遗传因素或获得性免疫调节异常导致的过度炎症反应综合征。淋巴瘤相关噬血细胞综合征(LAHS)是继发于淋巴瘤的恶性肿瘤相关性HLH, 其临床误诊率和病死率高, 预后差。现就儿童LAHS的发病机制、诊断及治疗研究进展进行综述, 旨在进一步提高临床医师对儿童LAHS的认识。