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摘要
特发性非肝硬化门静脉高压症(idiopathic non-cirrhotic portal hypertension,INCPH)是一种罕见疾病,特点是在无肝硬化、无其他导致肝脏疾病的病因以及无内脏静脉血栓病因存在的情况下,出现的门静脉高压。该病的发病机制尚不清楚,但其病理学特征明显有别于肝硬化。在临床实践中,INCPH常常被误诊为隐源性肝硬化,目前本病尚无特异性的诊断试验,必须进行肝脏活检病理检查,并在排除其他可能导致门脉高压及肝病的疾病之后才能诊断。INCPH的治疗主要是针对门静脉高压症相关并发症,目前其治疗策略主要参考肝硬化门脉高压指南推荐,基于本病病理生理过程及自然病程的治疗策略亟需深入研究。
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